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Dicembre 2012
Foto di: Francesco Savoia
Specialista in: Dermatologia e Venereologia
Dirigente Medico: Dirigente medico di I livello, UO dermatologia
AUSL Ravenna
Le pigmentazioni muco-cutanee del cavo orale non sono frequenti nella pratica clinica e possono avere svariata natura. Si possono osservare forme fisiologiche, forme associate a patologie sistemiche e altre ancora di origine tossica o farmacologica.
Questo piccolo paziente di origine africana presentava macule melanotiche congenite della lingua, una rara causa di pigmentazione della mucosa del cavo orale.
Le macule melanotiche congenite della lingua sono lesioni benigne, tipiche dei pazienti di pelle scura, probabilmente assai più frequenti rispetto ai pochi casi segnalati in letteratura. La scarsità di documentazioni ha fatto sì che le caratteristiche cliniche di questa entità siano meno definite rispetto a quelle delle macule melanotiche labiali e del cavo orale, queste ultime localizzate a livello della mucosa gengivale, buccale o palatale.
La diagnosi va sospettata in presenza di iperpigmentazioni solitarie o multiple della lingua, presenti sin dalla nascita, caratterizzate da una crescita proporzionale a quella dell'individuo. Importante è anche la familiarità negativa per patologie e condizioni sistemiche associate a iperpigmentazioni del cavo orale, come nella sindrome di Peutz-Jeghers.
La conferma diagnostica deriva dall'istologia, che corrisponde a quella delle altre macule melanotiche del cavo orale, evidenziando cioè un aumento della melanina basale con un grado variabile di ipercheratosi. L'entità dell'incontinentia pigmenti è variabile e può essere anche molto modesta. Le rete ridges mostrano allungamenti assenti o lievi, senza incremento del numero di melanociti, caratteristiche che distinguono queste lesioni dalla lentigo simplex. Non vi sono nidi di melanociti, così come assenti sono cellule atipiche; l'immunoistochimica è negativa per il marcatore HMB-45, consentendo una distinzione sia rispetto ai nevi melanocitici sia rispetto al melanoma.
Non vi sono al momento indicazioni a favore di una correlazione tra la presenza di queste lesioni e l'insorgenza di melanoma linguale. La biopsia viene raccomandata dai pochi lavori presenti in letteratura, che segnalano che per la diagnosi può essere opportuno avere a disposizione per confronto anche un frammento di tessuto non pigmentato adiacente a quello lesionale.
La biopsia linguale può risultare tuttavia di difficile esecuzione nei primi anni di vita e pertanto può anche essere effettuato un attento follow-up, con controlli trimestrali che consentano di verificare l'assenza di modificazioni delle lesioni e la crescita proporzionale rispetto a quella del paziente.
Questo piccolo paziente di origine africana presentava macule melanotiche congenite della lingua, una rara causa di pigmentazione della mucosa del cavo orale.
Le macule melanotiche congenite della lingua sono lesioni benigne, tipiche dei pazienti di pelle scura, probabilmente assai più frequenti rispetto ai pochi casi segnalati in letteratura. La scarsità di documentazioni ha fatto sì che le caratteristiche cliniche di questa entità siano meno definite rispetto a quelle delle macule melanotiche labiali e del cavo orale, queste ultime localizzate a livello della mucosa gengivale, buccale o palatale.
La diagnosi va sospettata in presenza di iperpigmentazioni solitarie o multiple della lingua, presenti sin dalla nascita, caratterizzate da una crescita proporzionale a quella dell'individuo. Importante è anche la familiarità negativa per patologie e condizioni sistemiche associate a iperpigmentazioni del cavo orale, come nella sindrome di Peutz-Jeghers.
La conferma diagnostica deriva dall'istologia, che corrisponde a quella delle altre macule melanotiche del cavo orale, evidenziando cioè un aumento della melanina basale con un grado variabile di ipercheratosi. L'entità dell'incontinentia pigmenti è variabile e può essere anche molto modesta. Le rete ridges mostrano allungamenti assenti o lievi, senza incremento del numero di melanociti, caratteristiche che distinguono queste lesioni dalla lentigo simplex. Non vi sono nidi di melanociti, così come assenti sono cellule atipiche; l'immunoistochimica è negativa per il marcatore HMB-45, consentendo una distinzione sia rispetto ai nevi melanocitici sia rispetto al melanoma.
Non vi sono al momento indicazioni a favore di una correlazione tra la presenza di queste lesioni e l'insorgenza di melanoma linguale. La biopsia viene raccomandata dai pochi lavori presenti in letteratura, che segnalano che per la diagnosi può essere opportuno avere a disposizione per confronto anche un frammento di tessuto non pigmentato adiacente a quello lesionale.
La biopsia linguale può risultare tuttavia di difficile esecuzione nei primi anni di vita e pertanto può anche essere effettuato un attento follow-up, con controlli trimestrali che consentano di verificare l'assenza di modificazioni delle lesioni e la crescita proporzionale rispetto a quella del paziente.
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