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Dicembre 2013
A cura della: Dott.ssa Elisa Zavattaro
Questo paziente maschio, di circa 50 anni d'età, era stato inviato dallo specialistica dermatologo nel sospetto di una onicomicosi. Egli presentava, da circa 2 mesi, lesioni ipercheratosiche alle estremità delle dita di mani e piedi, associate a onicolisi prevalentemente distale coinvolgente quasi tutte le unghie, con piccole aree di eritema perilesionale, tali da far pensare, in prima battuta, a una psoriasi ungueale.
Non sono stati evidenziati altri segni di malattia psoriasica; è stato effettuato un esame micologico risultato negativo. Gli esami ematochimici hanno mostrato un marcato rialzo di CEA e alfa-fetoproteina; il paziente è stato indirizzato ai gastroenterologi per le cure del caso con diagnosi di acrocheratosi paraneoplastica di Bazex.
Si tratta, infatti, di una dermatosi rara sempre associata a una neoplasia maligna delle vie aerodigestive superiori, potendo precedere anche di diversi anni la scoperta del tumore , comparire in coincidenza con esso o farvi seguito. Nei casi descritti in letteratura, che hanno riguardato quasi, ma non esclusivamente uomini intorno ai 55 anni d'età, con storia di fumo di tabacco e potus, sono stati in particolare segnalati carcinomi bronchiali e dei lobi polmonari superiori, di esofago, stomaco, labbro inferiore, strutture bucco-faringeee (lingua, palato molle, tonsille...), nonchè delle corde vocali e dei seni piriformi.
L'acrocheratosi di Bazex si manifesta con lesioni in genere asintomatiche, simmetriche, mal delimitate, eritematodesquamative, di colorito rosso tendente talora al violaceo per cianosi, psoriasiformi. Le squame, di varie dimensioni e spessore, tendono a essere aderenti. Le lesioni possono manifestarsi alle estremità degli arti - e si associano, in questi casi, a distrofie ungueali variabili per aspetto e gravità - al dorso del naso o verso il bordo dei padiglioni auricolari.
L'evoluzione clinica segue l'andamento della neoplasia di base: l'asportazione della neoplasia determina la scomparsa della dermatosi. Storicamente, in assenza di terapie, si individuavano in effetti tre stadi: un primo stadio a lesioni limitate, di difficile ma importante diagnosi per consentire l'individuazione precoce della malattia neoplastica, un secondo stadio con estensione a tutte le dita di mani e piedi, e dorso della mani, aspetto a "nido d'ape" della cute palmo-plantare, coinvolgimento del viso con estensione dal naso verso zigomi labbra e orecchie (in parallelo alle metastasi tumorali); un terzo stadio con tendenza alla generalizzazione in parallelo alla fase diffusa e terminale del tumore.
La diagnosi rimane tuttora clinica, fondata su distribuzione e caratteristiche delle lesioni. L'esame istologico è infatti non specifico, poichè evidenzia una ipercheratosi ortocheratosica, qualche focolaio di paracheratosi e infiltrati linfocitari perivascolari nel derma. La diagnosi differenziale oltre alla psoriasi, che può ingannare più facilmente, comprende lupus eritematoso, dermatiti allergiche da contatto, reazione da fotosensibilità, onicomicosi.
Non sono stati evidenziati altri segni di malattia psoriasica; è stato effettuato un esame micologico risultato negativo. Gli esami ematochimici hanno mostrato un marcato rialzo di CEA e alfa-fetoproteina; il paziente è stato indirizzato ai gastroenterologi per le cure del caso con diagnosi di acrocheratosi paraneoplastica di Bazex.
Si tratta, infatti, di una dermatosi rara sempre associata a una neoplasia maligna delle vie aerodigestive superiori, potendo precedere anche di diversi anni la scoperta del tumore , comparire in coincidenza con esso o farvi seguito. Nei casi descritti in letteratura, che hanno riguardato quasi, ma non esclusivamente uomini intorno ai 55 anni d'età, con storia di fumo di tabacco e potus, sono stati in particolare segnalati carcinomi bronchiali e dei lobi polmonari superiori, di esofago, stomaco, labbro inferiore, strutture bucco-faringeee (lingua, palato molle, tonsille...), nonchè delle corde vocali e dei seni piriformi.
L'acrocheratosi di Bazex si manifesta con lesioni in genere asintomatiche, simmetriche, mal delimitate, eritematodesquamative, di colorito rosso tendente talora al violaceo per cianosi, psoriasiformi. Le squame, di varie dimensioni e spessore, tendono a essere aderenti. Le lesioni possono manifestarsi alle estremità degli arti - e si associano, in questi casi, a distrofie ungueali variabili per aspetto e gravità - al dorso del naso o verso il bordo dei padiglioni auricolari.
L'evoluzione clinica segue l'andamento della neoplasia di base: l'asportazione della neoplasia determina la scomparsa della dermatosi. Storicamente, in assenza di terapie, si individuavano in effetti tre stadi: un primo stadio a lesioni limitate, di difficile ma importante diagnosi per consentire l'individuazione precoce della malattia neoplastica, un secondo stadio con estensione a tutte le dita di mani e piedi, e dorso della mani, aspetto a "nido d'ape" della cute palmo-plantare, coinvolgimento del viso con estensione dal naso verso zigomi labbra e orecchie (in parallelo alle metastasi tumorali); un terzo stadio con tendenza alla generalizzazione in parallelo alla fase diffusa e terminale del tumore.
La diagnosi rimane tuttora clinica, fondata su distribuzione e caratteristiche delle lesioni. L'esame istologico è infatti non specifico, poichè evidenzia una ipercheratosi ortocheratosica, qualche focolaio di paracheratosi e infiltrati linfocitari perivascolari nel derma. La diagnosi differenziale oltre alla psoriasi, che può ingannare più facilmente, comprende lupus eritematoso, dermatiti allergiche da contatto, reazione da fotosensibilità, onicomicosi.
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