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Marzo 2013
Foto di: Elisa Zavattaro
Dirigente Medico: Clinica Dermatologica, Azienda Ospedaliero, UniversitariaMaggiore della Carità, Novara
Il cilindroma rientra tra le neoplasie benigne delle ghiandole sudoripare. L'origine cellulare di questo raro tumore è stata attribuita alla porzione glomerulare della ghiandola eccrina.
Le lesioni possono essere singole e il riscontro istologico può allora verificarsi a seguito dell'asportazione di un nodulo cutaneo glabro localizzato al capillizio o alla fronte, tondeggiante, di colorito normale o roseo per la presenza di teleangectasie, mobile sui piani profondi, di consistenza duro-cistica. La frequenza è doppia nel sesso femminile rispetto agli uomini e la trasformazione maligna è un evento raro.
L'istologia mostra che la lesione è costituita da lobuli tondeggianti formati da cellule basaloidi, che tendono a una disposizione a palizzata alla periferia dei lobuli e che producono materiale ialino che determina la formazione di una spessa membrana PAS-positiva che avvolge la lesione. L'immunoistochimica mostra positività del marcatore p63, indicativa di un'origine mioepiteliale con differenziazione a cellule secretorie eccrine.
I cilindromi si rinvengono invece in forma multipla nelle forme familiari, trasmesse in genere con modalità autosomica dominante, che determinano un importante coinvolgimento del capillizio come nel caso qui proposto.
Sono state individuate diverse entità su base genetica: la cilindromatosi familiare, la sindrome di Brooke-Spiegler e la tricoepiteliomatosi familiare multipla. La sindrome di Brooke-Spiegler è un disordine autosomico dominante causato dalla mutazione del gene CYLD, localizzato nella regione cromosomica 16 q12-q13. Il gene produce un fattore di soppressione della via del tumor necrosis factor-á (TNF-á), che aumenta l'espressione del nuclear factor-êâ (NF-êâ), che a sua volta regola numerosi geni anti-apoptotici coinvolti nella proliferazione delle appendici cutanee.
Nelle forme familiari si assiste alla comparsa, in genere alla pubertà, di noduli del capillizio che aumentano di dimensioni e si moltiplicano progressivamente tendendo a debordare verso la fronte e verso la nuca. In questi pazienti i cilindromi multipli possono arrivare a ricoprire l'intero scalpo con alopecia e aspetto "a turbante". Inoltre questa condizione si associa a un rischio aumentato di altri tumori quali tricoepiteliomi multipli, spiroadenomi, basaliomi, cisti follicolari, ma anche a tumori delle ghiandole salivari e parotidei. La trasformazione maligna dei cilindromi è considerata un evento raro ma più frequente nelle forme familiari, il che condiziona l'importanza di sottoporre a biopsia questi pazienti. La terapia è chirurgica affiancata da altre terapie ablative quali il ricorso a una laserterapia.
Le lesioni possono essere singole e il riscontro istologico può allora verificarsi a seguito dell'asportazione di un nodulo cutaneo glabro localizzato al capillizio o alla fronte, tondeggiante, di colorito normale o roseo per la presenza di teleangectasie, mobile sui piani profondi, di consistenza duro-cistica. La frequenza è doppia nel sesso femminile rispetto agli uomini e la trasformazione maligna è un evento raro.
L'istologia mostra che la lesione è costituita da lobuli tondeggianti formati da cellule basaloidi, che tendono a una disposizione a palizzata alla periferia dei lobuli e che producono materiale ialino che determina la formazione di una spessa membrana PAS-positiva che avvolge la lesione. L'immunoistochimica mostra positività del marcatore p63, indicativa di un'origine mioepiteliale con differenziazione a cellule secretorie eccrine.
I cilindromi si rinvengono invece in forma multipla nelle forme familiari, trasmesse in genere con modalità autosomica dominante, che determinano un importante coinvolgimento del capillizio come nel caso qui proposto.
Sono state individuate diverse entità su base genetica: la cilindromatosi familiare, la sindrome di Brooke-Spiegler e la tricoepiteliomatosi familiare multipla. La sindrome di Brooke-Spiegler è un disordine autosomico dominante causato dalla mutazione del gene CYLD, localizzato nella regione cromosomica 16 q12-q13. Il gene produce un fattore di soppressione della via del tumor necrosis factor-á (TNF-á), che aumenta l'espressione del nuclear factor-êâ (NF-êâ), che a sua volta regola numerosi geni anti-apoptotici coinvolti nella proliferazione delle appendici cutanee.
Nelle forme familiari si assiste alla comparsa, in genere alla pubertà, di noduli del capillizio che aumentano di dimensioni e si moltiplicano progressivamente tendendo a debordare verso la fronte e verso la nuca. In questi pazienti i cilindromi multipli possono arrivare a ricoprire l'intero scalpo con alopecia e aspetto "a turbante". Inoltre questa condizione si associa a un rischio aumentato di altri tumori quali tricoepiteliomi multipli, spiroadenomi, basaliomi, cisti follicolari, ma anche a tumori delle ghiandole salivari e parotidei. La trasformazione maligna dei cilindromi è considerata un evento raro ma più frequente nelle forme familiari, il che condiziona l'importanza di sottoporre a biopsia questi pazienti. La terapia è chirurgica affiancata da altre terapie ablative quali il ricorso a una laserterapia.
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